Ce qu’il faut savoir sur les leucémies

A retenir :

Les leucémies résultent d’anomalies génétiques acquises (donc non héréditaires) qui surviennent lors des innombrables divisions cellulaires (ou mitoses) caractérisant l’hématopoièse . Lorsqu’elles portent sur un gène impliqué dans la prolifération cellulaire, la cellule touchée (progéniteur ou précurseur) devient cancéreuse et donne alors naissance à un clône cellulaire  formé de cellules identiques) qui selon le stade de différenciation et le type d’anomalie(s) génétique(s) aura gardé ou non sa capacité à produire des cellules matures. Ce clône cellulaire envahit la moelle osseuse en entravant l’hématopoièse  puis, à partir d’un certain seuil, envoie des cellules dans le sang ce qui signe la survenue d’une leucémie clinique. On distingue différents types de Leucémies selon la lignée de globules blanc atteints (lymphoïde ou myéloïde) et le stade de différenciation auquel les cellules sont devenues cancéreuses

Dans les leucémies aigues, les cellules du clône tumoral restent à un stade très immatures (appelées blastes), elles envahissent rapidement la moelle osseuse en bloquant ainsi l’hématopoièse puis envahissent le sang. Selon la lignée atteinte on parle de leucémie aigue myéloïde ou lymphoïde. Ce sont des urgences médicales.

Dans les leucémies chroniques, les cellules du clône arrivent à un stade mature mais avec une production dérégulée. Selon la lignée atteinte on différencie la leucémie myéloïde chronique  qui est un syndrome myeloprolifératif caractérisé par une production excessive de polynucléaires, de la  leucémie lymphoïde chronique qui est un syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une production excessive de lymphocytes.

Diverses maladies hématologiques peuvent altérer les constituants du sang, de la moelle osseuse ou d’autres organes hématopoïétiques.  Les leucémies qu’elles soient aiguës ou chroniques font partie de ces pathologies. Elles résultent d’anomalies génétiques acquises (donc non transmises par l’hérédité). Ces anomalies génétiques se traduisent essentiellement par des mutations et des translocations entre certains chromosomes du génome (patrimoine chromosomique d’un individu). Elles surviennent au cours des innombrables divisions cellulaires (ou mitoses) observées au cours de l’hématopoïèse. Lorsqu’elles portent sur un gène impliqué dans la prolifération cellulaire, ces anomalies peuvent  induire une capacité accrue de prolifération et souvent augmenter  la durée de survie de la cellule en cause. Devenu cancéreux, le progéniteur ou le précurseur en cause donne alors naissance à un clone cellulaire (formé de cellules identiques) qui selon la ou les anomalies génétiques acquises aura gardé ou non sa capacité de différenciation, c'est-à-dire de produire ou non des cellules matures.

Le clone cellulaire se développe d’abord au sein de la moelle osseuse qu’il envahit inhibant l’hématopoïèse normale. Lorsqu’il atteint la taille de 10¹¹cellules, la maladie devient patente, avec possibilité de dissémination  des cellules clonales dans le sang et divers tissus (rate, ganglions, peau…).

Ainsi selon la lignée des globules blancs anormaux (lymphoïdes ou myéloïdes) et selon le stade de différenciation auquel les cellules sont devenues anormales on peut distinguer différents types de leucémies.

. - Dans les  leucémies aiguës le progéniteur / précurseur en cause a perdu sa capacité de différenciation. Les cellules du clone tumoral restent à un stade très immature, on les appelle alors des « blastes ». Ils envahissent rapidement la moelle osseuse, empêchant la croissance et la différenciation des autres cellules.  On parle alors de  leucémie aiguë myéloïde ou lymphoïde selon la lignée concernée. Les signes cliniques liés à l’insuffisance médullaire (troubles cardio-respiratoires liés à l’anémie, signes d’infections par manque de polynucléaires neutrophiles, hémorragies par défaut de plaquettes) apparaissent souvent de manière brutale expliquant la définition de leucémie « aigue ». Il peut s’y associer à  des degrés variables une infiltration de certains organes (adénopathies, splénomégalie, leucémides cutanés, localisation cérébro-méningée, …).

- Dans les leucémies chroniques le progéniteur / précurseur a conservé sa capacité de différenciation terminale. De ce fait l’évolution spontanée de ces leucémies est plus lente. La production dérégulée de cellules matures conduit selon la lignée atteinte à un syndrome myélo ou lymphoprolifératif :

• La leucémie myéloïde chronique est un syndrome myéloprolifératif  caractérisé par une prolifération excessive des cellules sanguines de la lignée myéloïde, en particulier des polynucléaires ; elle est secondaire à la survenue d’une anomalie chromosomique particulière, le chromosome Philadelphie, résultat d’une translocation (ou échanges de gènes) entre les chromosomes 9 et 22, impliquant les gènes BCR et ABL1.
• La leucémie lymphoïde chronique est un syndrome lymphoprolifératif consécutif à la survenue d’une ou plusieurs anomalies chromosomiques, conduisant à la production excessive des cellules sanguines de la lignée lymphoïde.